Herfst-Winter 2016

Allereerst willen we uiteraard beginnen met onze enorme dankbaarheid te uiten voor de steun die we van zovelen hebben ontvangen. Het is onbeschrijfelijk wat een rust dit geeft voor de komende jaren, waarin we een fijne leefomgeving voor Hein en Pien willen creëren. Echt heel bijzonder en warm !!!

In de vorige blog schreef ik over de operatie van Hein, waarbij een Baclofen pomp werd geplaatst. De spasme die bij Hein extreme vormen had aangenomen, moest met deze medicatie tot rust worden gebracht. Maar dat bleek toch niet zo gemakkelijk. Tot op de dag van vandaag en dat is 3 en halve maand verder, gaan we nog elke week naar het VUMC om de dosering in de pomp aan te passen. Het medicijn maakt Hein soms erg slap waarbij zijn hoofd erg gaat hangen. Door externe prikkels (de dingen die om hem heen gebeuren) of inwendige (zoals obstipatieproblemen) kunnen er ook extreme spasmes ontstaan. Het blijft moeilijk om daar een goede balans in te vinden, zeker als je begrijpt dat de medicatie voortdurend achter de progressiviteit van de ziekte aan, aan het hollen is. Het slikken en praten gaat bij Hein ook steeds moeilijker. Voor het slikprobleem krijgt hij zijn voeding via de Peg sonde, het slangetje in de buik. Dat slangetje zat vast met een soort ‘weerhaakparapluutje’. Op een zaterdagmiddag in september gaf Hein er een flinke ruk aan. Het ‘weerhaakparapluutje’ bungelde aan het slangetje in zijn hand. Oeps, wat nu? We wisten dat het gaatje in de buik, waardoor het slangetje de maag in gaat, heel snel dicht kan groeien. Dus na overleg met de spoedeisende hulp receptioniste: het ‘weerhaakparapluutje’ afgeknipt en het slangetje het gat weer ingeduwd en als een speer naar de Eerste Hulp van het VUMC. Aldaar werd het oude slangetje vervangen door een ‘noodPeg’. Toen deze er net in zat, werd Hein plots heel ziek met overgeven en diarree. Hein kon ook toen al moeilijk praten dus het is dan heel moeilijk, ook voor artsen om er achter te komen wat er precies aan de hand is. Na een loodzware nacht, kwamen de artsen er de volgende dag achter dat de dienstdoende arts, het noodslangetje te ver had doorgeduwd en deze door de maag de darmen in had geduwd. Een kleine week ziekenhuis opname was het gevolg.

Het lijkt eigenlijk steeds lastiger te worden om alles wat we meemaken in een blog te beschrijven. Bovendien is de zorg nu zo toegenomen dat we er de tijd nauwelijks meer voor hebben en er gebeurt zo vreselijk veel!. Het Peg slangetje verhaal is eigenlijk maar een illustratie van wat voor een bizarre dingen we meemaken. Zoals Hein die opeens een hele dikke bobbel op zijn rug had omdat er hersenvocht aan het lekken was, na drie dagen platliggen groeide het vliesje weer dicht. Of Pien die tijdens een bloedtransfusie ’s nachts wakker werd in een plas bloed, omdat haar infuus eruit was gegleden. “Het leek wel of er gisteravond hier een tijger aan het doodbloeden was”, zei Pien de volgende ochtend. Wel zijn we met hulp van een verpleegkundige een betere structuur aan het aanbrengen in het team dat ons overdag helpt met de zorg en waarmee ons ziekenhuisje thuis beter functioneert.

Half november, Pien ging toen al wel 3 ochtenden in de week naar school, zagen de artsen dat haar bloedwaardes aan het teruglopen waren. Na lichte verhoging van de prednison bleek dit onvoldoende te helpen. De conclusie was, dat een aantal nieuwe cellen van Pien antistoffen aanmaken tegen goede cellen (een soort auto immuunziekte). Dit betekent niet dat haar oude cellen, nieuwe cellen aan het afstoten zijn, en de stamceltransplantatie mislukt is. Haar nieuwe cellen weten alleen nog niet goed wat ze moeten doen en doen dus helaas het verkeerde. Gelukkig konden de artsen ons vertellen, dat hier wel een behandeling voor is. Wel betekent dit dat Pien een halfjaar lang om de drie weken aan het infuus moet om gammaglobuline te krijgen. (eigenlijk een soort vervanger voor antistoffen). Voordat ze deze behandelingen gaat krijgen, moesten eerst de cellen verwijderd worden die verkeerde antistoffen aanmaken. Hiertoe zou Pien drie keer naar het ziekenhuis moeten om via het infuus het medicijn rituximab toegediend te krijgen. Helaas bleek bij het tweede bezoek dat ook de waarde van de rode bloedlichaampjes inmiddels sterk was gedaald. Zo sterk dat ze een Hb waarde van 2,9 had, terwijl die normaal rond de 7 zou moeten zitten. Dit betekende dat Pien in het ziekenhuis moest blijven om een bloedtransfusie te krijgen. Ook moest onmiddellijk de dosering prednison fors omhoog.

De bijwerkingen van dit medicijn zijn bij Pien erg heftig, zo wisten we. En inderdaad haar toegenomen rusteloosheid, dwangmatig gedrag en agressieve houding naar verpleegkundige en artsen maakten deze opname tot een hele lastige. Achter de schermen was het ook ingewikkeld omdat de artsen op zoek moeten gaan naar bloed met bestanddelen waartegen Pien geen antistoffen zal aanmaken. De eerste drie bloedzakken die Pien via het infuus toegediend kreeg, sloegen niet aan en werden eigenlijk gelijk weer afgebroken. Na de vierde bloedtransfusie bleven de waarden stabiel en al snel daarna konden we naar huis. De bijwerkingen van de Prednison waren echter nog niet onder controle. Ook thuis was Pien extreem rusteloos. Ook zelf gaf ze aan dat het niet meer ging. Na overleg met de artsen bleek dat ook te kloppen, want een rustgevend medicijn die ze had gekregen bleek negatieve invloed te hebben op een ander medicijn, met nog hevigere stemmingswisselingen als gevolg. Zodoende gingen we weer terug naar het ziekenhuis, waar een nieuwe balans werd uitgedokterd van de medicijnen. Momenteel zitten we er nog en hopen we voor de kerstdagen weer thuis te zijn. De bloedwaardes gaan langzaam weer omhoog, dus dat is positief. Hopelijk kan dan ook de prednison weer omlaag, waardoor het bij Pien tussen de oren rustiger wordt.

Tijd om stil te staan bij het feit dat het op kerstavond alweer een jaar geleden is dat we het onwerkelijke nieuws kregen, hebben we dus eigenlijk niet. Misschien maar goed ook. We realiseren ons steeds meer dat je de energie haalt uit de kracht van lieve Hein en Pien. De bijwerkingen van de prednison en de hevige woedebuien daarbij, trekken je helemaal leeg. Het volgende moment dat ze dapper weer de draad oppakt laadt je dan weer op. Het duidelijkst werkt dit principe ’s ochtends bij Hein. Als je ’s ochtends de wekker hoort denk je “mmm .. okay daar gaan we weer…een nieuwe bizarre dag.” Eens kijken of Hein al wakker is. Schuifelend loop je naar Hein ’s hoog laag bed. Het hekje staat nog omhoog. Eenmaal oog in oog met Hein word je begroet met de meest volle glimlach die er bestaat… “Kom maar op met die dag!”